脊髄炎の鑑別 Longitudinally extensive transverse myelitis

Longitudinally extensive transverse myelitis

 

3椎体以上にまたがる脊髄炎をLongitudinally extensive transverse myelitis(以下LETM)と呼ぶ3椎体未満だとTransverse myelitis(以下TM)と呼ぶ。

LETMは稀だが非常に重篤な状態であり早期に診断をつけて治療をする必要あり。

 

古典的には視神経脊髄炎NMOとの関連があるが他にもLETMをきたす疾患あり

 

LETMの頻度は不明。黄疸性脊髄炎をまとめた後方研究では339人のうち6人(2%)がLETMだった。

 

急性脊髄炎に関してまとめたブラジルの文献では急性脊髄炎のうち40%程度が感染性か自己免疫性(MS,NMO)だった。この文献では61%がLETMだった。

 

NMOはSLEやSjSとの関連あり、NMO患者の47%で抗核抗体陽性、3%がSLEやSjSの診断クライテリアを満たした。

APSとの関連を示唆する報告もある。

 

 

神経ベーチェット

サルコイドーシス 造影MRIで髄膜がエンハンスされるのがNMOとの鑑別

 

感染症 感染の活動期だけでなく感染後にLETMを発症するケースもある。

HSV

VZV

CMV

EBV

HIV

デング

HAV

HTLV-1

 

マイコプラズマ

結核

梅毒

 

住血吸虫症(脊髄円錐や馬尾に起こることが多い)

犬回虫

豚回虫

 

悪性腫瘍

上衣腫ependymoma

星細胞腫astrocytoma

Paraneoplastic condition(CRMP-5抗体陽性例が多い(肺小細胞がん)。CRMP-5抗体陽性例はNMOのミミッカーなので注意。Ampiphysin-IgG(小細胞がん、乳癌)もLETMを起こすことがある)

脊髄腫瘍(リンパ腫、転移性腫瘍)

 

脊髄硬膜動静脈廔はT2高信号となるがその他のMRI条件で鑑別可能

脊髄梗塞(C1-3,C4-7,T3-円錐と起こりやすい場所が決まっている。また髄液蛋白上昇はあるが細胞数増多はみられない。)

 

栄養障害

ビタミンB12欠乏

銅欠乏

これらは後索路に起きやすい

 

放射線照射後