HaNDL syndrome

稀な疾患の紹介です

 

HaNDL syndrome 
Headache with Neurologic Deficits and cerebrospinal fluid Lymphocytosis syndrome

ひどい頭痛と神経局所徴候が出現する希少疾患
CSFでリンパ球増加がみられ、一見すると脳卒中や中枢神経血管炎との鑑別を要する

診断される年齢は7-52歳と幅広い

症状には片麻痺、片側の感覚障害、失語など
神経症状は15-120分程度持続する 人によっては3日間持続することも
視覚に関する症状はLess common

画像診断の特徴はMRI FLAIRで髄膜にエンハンスがみられる

J Child Neurol . 2019 Mar;34(3):161-167. より
A,Bでは髄膜にエンハンスがみられるが5日後のCでは改善している

 

診断は除外診断で
MRI , CSF , EEG , 髄液・血液培養 , 血液検査(甲状腺含む),尿検査(薬物含む)などを考慮する

International Classification of Headache Disorders 3rd editionの診断クライテリアは
 片頭痛のような頭痛が神経徴候に先行して出現し、頭痛が4時間以上持続する
 髄液検査でリンパ球増加がある
 髄液リンパ球の数の変動が神経徴候と関連がある
 その他の疾患の除外