シェーグレン症候群 合併症など

心膜炎をきたしたシェーグレン症候群の患者をみて少し勉強。
2次性のSjSと思いきやその時点では1次性の判断という稀な(というかあまり納得いかずモヤモヤした)経験をしました

Sjogren syndrome

N Engl J Med 2018;378:931-9.
Reumatologia 2019; 57, 5: 277–280
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 354–61
Rheumatology: Research and Reviews 2019:11 33–45
The Open Rheumatology Journal, 2017, 11, 10-15
UpToDate

SjSの三徴は目・口腔乾燥と倦怠感、関節痛である SjS患者の80%がこの三徴が揃っている
甲状腺炎やPBC,PSCを伴うこともある
RA,SLE,SD,DMに伴って発症する事もある
全身性の合併症を30-40%の割合で伴う
間質性腎炎、PBC、細気管支炎はリンパ球の浸潤により起こる
B-cellの過活動により免疫複合体のDepositionが起こり、Palpable purpura,クリオグロブリン関連腎炎、間質性肺炎、末梢神経障害が起こる

2次性のSjSは自己免疫性疾患で起きやすく
SLE 15-36%
RA 20-32%
SSc 11-24%
そのほか多発筋炎、MCTD、多発性硬化症や自己免疫性肝炎、PBC,PSCでおこる。

 

SjSの合併症

皮膚
乾燥症 31-72%
レイノー現象 13-30%
血管炎 10% Small-medium sizeの血管炎がおこる。原因はクリオグロブリン血症、高ガンマグロブリン血症、蕁麻疹様血管炎など
環状紅斑

 

筋骨格
関節痛(非びらん性関節炎)が50%の患者にみられる
Primary SjSの筋症状は軽度の炎症性筋炎であり、無症状か、気づかない程度の筋力低下である。見逃されがちのため合併率はムラあり、2.5-47%となっている。
著明なCK上昇を伴う場合はその他の結合組織病の合併を考慮する

 

甲状腺
SjSの患者のうち10-70%に何かしらの甲状腺の異常があり、もっともCommonなものは自己免疫性甲状腺炎である

 


間質性肺炎や濾胞性気管支炎

 

消化管
嚥下障害
胃炎
セリアック病⇒一般人口よりSjS患者でのセリアック病の有病率が10倍ほど高い
肝酵素異常

 

腎・泌尿器
尿細管間質障害
腎臓は5%の患者で尿細管間質障害がおき、遠位尿細管性アシドーシスをおこす。稀に糸球体腎炎をきたす。
SjSでは間質性膀胱炎もおこることがある。

 

神経
神経では感覚神経障害が10-25%の患者でみられ、稀に中枢神経病変をおこす
中枢神経病変はMSとの鑑別が難しい。
視神経脊髄炎にSjSを合併することも。

 

精神
鬱病となる患者が33-49%もいる

 

血液
血球減少(貧血 20% , 白血球減少 12-22%)がおこる。
高ガンマグロブリン、モノクローナルγグロブリン増加、クリオグロブリン血症、リンパ腫

 

心臓
稀に心膜炎や心筋炎、AVBを合併する。
また心肥大や心筋梗塞、VTE、高血圧、脂質代謝異常症リスクになるといわれている。