血小板増多 本態性血小板血症

本態性血小板血症
N Engl J Med 2019;381:2135-44.

 

血小板増多症の定義
PLT 45*10^4/mm^3
65歳以上の1.9%でみられる

血小板増多症の患者の後方研究では5.2%の患者が原発性血小板増多症(骨髄増殖性疾患)だった。
その他は
感染症 47.9%
外傷や術後 24.5%
悪性腫瘍 10.7%
鉄欠乏性貧血 7.4%

 

血小板100万越えはExtreme thrombocytosisと呼ばれ、頻度は少ない。血小板増多症の中でも2%未満である。

essential thrombocythemia ETの頻度は10万人あたり1.2-3.0人/年である。
診断時年齢の中央値は58歳で67%が女性。
17%が触知可能な脾腫あり、血小板数の中央値は876000(報告によっては3460000も!)
白血球増多は26%でみられた。

頭痛、視覚異常、めまい、四肢の感覚異常、稀に肢端紅痛症がある

10年(幾人かは最長のもので47年)フォローすると
死亡 43%
白血病化 4%
骨髄繊維症 13%
血栓症 21%
平均生存年は18年

ETの治療
血管イベントの予防
CVDリスクが高くなければObserve
リスクが高ければ低用量アスピリン(81mg/d)
1日一回のアスピリンでは100万を超える血小板の患者では血小板のターンオーバーに追いつかずthromboxane A2の合成を抑制できないため、2回内服させるとよい。
(2回内服の推奨としては1回内服でVasomotor symptomが改善しない場合)

Low riskなら血小板が100万を超えていてもAspirin
High risk(60y> or 血栓症既往)ならAspirin+ヒドロキシウレア