舞踏病の鑑別

ハンチントン舞踏病など神経疾患で舞踏病が起きることは学生時代の知識でも知っていますが、代謝内分泌疾患でもでることは知っていましたか?

 

高血糖性舞踏病Hyperglycemic Choreoathetosis
Mov Disord. 2009 Apr 30;24(6):915-9. doi: 10.1002/mds.22277.

単施設でのretrospective review
Hyperglycemic Choreoathetosis HCは7人おり、
血糖値の平均は493mg/dL (range: 243-1031.4mg/dL)
浸透圧は313.4 (range: 304-337 )
HbA1cの平均は13.5% (range: 10.9-16.3%)

症状は血糖が改善しても2-8日程度持続
MRIでは基底核(線条体や被殻)にT1wで高信号がみとめられ、T2wはlow-highまでなんでもあり
全員が対側のレンズ核に陳旧性のラクナ梗塞をみとめた。

 

線条体の梗塞で片側の舞踏病が出現すると考えられる
梗塞巣ではBBBが脆弱になり高血糖の影響を受けやすいと考えらえている。
またT2で信号変化にバラエティがあることから過粘稠の関与も考えらえる。
動物実験では高血糖がGABA levelを低下させることが示されており、抑制系ニューロンの機能障害がおきている可能性がある

低血糖、高/低ナトリウム血症、低カルシウム、低マグネシウム血症でも舞踏病が起きることがある