66歳男性 関節痛 蛋白尿

参考
JAMA. 2019 Sep 5. doi: 10.1001/jama.2019.12704.

 

両側の手根管症候群で受診歴のある66歳男性が6年間続く肩・股・肘関節の痛みやこわばりがあり精査目的で受診した。

発熱や発疹、頭痛、視覚異常、尿路症状はない。

目の周りにときどきあざができるとのこと。

内服薬は痛みに対してアセトアミノフェンを内服している

 

バイタルサインは特記事項なく、痛みを訴える関節に腫脹や熱感はない。

画像のように胸鎖関節や肩甲骨周囲にやわらかい腫瘤を触れる。

 

血液検査では血算や生化学で異常なし(炎症反応マーカー上昇や腎機能異常なし)

尿検査では
随時尿で尿蛋白 220mg/dL
24時間蓄尿でアルブミン 1.8g/dayがあった

 

次にどんな検査をしますか?

 

 


この患者ではアミロイドーシスが疑われ、血清たんぱく電気泳動とFree light chain assayを行うべきである。

この患者でアミロイドーシスを疑う所見は
炎症反応マーカー上昇がない
手根管症候群の病歴
眼周囲の出血斑
アルブミン尿

 

アミロイドーシスでは
心臓
腎臓
肝臓
神経
消化管
軟部組織

が影響を受ける

アミロイド関節症は1-5%の患者でみられる
身体所見では関節周囲に皮下結節がみられ、典型例は写真のようなShoulder pad signである

アミロイド腎症は58%の患者でみられる。
進行例では腎機能障害や胸腹水もみられる。