無汗症Anhidrosisの鑑別

夏場に熱中症を繰り返してしまうという患者で無汗症だった患者さんをみたことがあります。無汗症では汗がかけないため高体温症になってしまいます。

参考文献
N Engl J Med 1994; 331:259-265
DOI: 10.1056/NEJM199407283310409

 

32歳 女性 運動時の高体温

診断:Small fiber neyuropathy CIDP

 

運動時に間欠的な発熱と筋肉痛、過度の疲労感があった

身体診察では末梢の乾燥を認めた

Sensory,Motor Neuronの診察では異常なし

 

自律神経の診察としてCVRRは低下していた
温痛覚の低下あり

 

この患者の鑑別のポイントとしては無汗症である
無汗症の鑑別は中枢神経・末梢神経・汗腺のどこに問題があるかを考える

汗は視床下部の
Preoptic nucleus
↓ 節前線維 コリン作動性
神経細胞
↓節後線維 コリン作動性
エクリン腺

コリン作動薬を使って反応があれば中枢性の疑いあり

 

具体的な鑑別疾患は
中枢神経性
シャイドレガー症候群(多系統萎縮症)
パーキンソン病
視床下部の病変(腫瘍、脳梗塞、術後)
多発性硬化症
脊髄疾患

末梢神経性
汗腺は自律神経支配なのでSmall fiber neuropathyの鑑別が必要

汗腺(皮膚)
局所の外傷
慢性皮膚疾患による汗腺の障害
薬剤過量内服による汗腺壊死
発生異常(外胚葉形成不全症)