失調Ataxiaの鑑別

傍腫瘍症候群は疑わなければ診断できません。
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参考
N Engl J Med 2007;356:612-20.

 

56歳女性 進行性のめまいと失調症状

10週間続くめまいと嘔気、ろれつ障害や小脳失調症状があった。
MRIで脳室周囲にT2 highあり虚血や脱髄が示唆された。

その1週間後のフォローのMRIで橋にFLAIRで高信号あり

CSF検査では単核球有意の細胞数上昇(22/mm^3)とタンパク上昇あり

受診時のMRIでは小脳が著明に委縮していた
PETで両腋窩に集積あり

アルコール多飲や栄養障害の病歴なし

 

鑑別
小脳失調+髄液検査で炎症所見

脳血管疾患

脱髄疾患⇒MSの発症中央値は30歳代でありこの患者とは合わない。MRI所見も合わない。

サルコイドーシス⇒60-70%でBHLあり、ACE高値となる

腋窩にPETで集積ありParaneoplastic syndromeが考えられた

Paraneoplastic syndromeでは腫瘍、症状に関連した抗体が陽性となる
しかし40%の患者では抗体陰性
それぞれの抗体の詳細は参考文献の表を参照

この患者の最終診断は乳がんに伴うParaneoplastic Cerebeller Degeneration